Характеристика фиброза печени, степени, лечение и прогноз жизни

Фиброз печени (ФП) является одним из самых распространённых осложнений, возникающих вследствие заболеваний печени. ФП проявляется в виде последовательного разрастания и уплотнения соединительной ткани, что приводит к воспалению. Таким образом организм пытается создать барьер между поражённым участком тела и здоровым, не давая инфекции распространяться. К сожалению, многие люди не знают, что такое фиброз.

Патогенез

При возникновении факторов, поражающих печень, образуются биологически активные вещества, запускающие работу макрофагов, которые выделяют вещества, усугубляющие антивоспалительную реакцию. Нарушается равновесие, что ведет к преобладанию выработки фибротического белка. Сбивается нормальный обмен между кровью и клетками печени, это в итоге приводит к некрозу печени. Иногда работа медиаторов очагового воспаления может остановиться и тогда активизируются процессы, направленные на прекращение патологического фиброзообразования и восстановление нормального функционирования организма.

Осложнения

При отсутствии своевременного врачебного вмешательства патология приводит к весьма печальным последствиям, среди которых:

• Развитие печеночного цирроза, происходящее на завершающей стадии патологии;
• Асцит и перитонит;
• Варикоз пищеводных вен, сопровождающийся обильными кровотечениями;
• Печеночная энцефалопатия и спутанность сознания;
• Развитие печеночно-легочного синдрома, когда в крови пациента наблюдается острая нехватка кислорода;
• Раковая опухоль в печени – карцинома гепатоцеллюлярной формы, тяжело излечимое опухолевое заболевание, развивающееся на фоне вирусного либо алкогольного повреждения печени;
• Гастропатия печеночного характера, представляющая собой желудочное поражение на фоне нарушения печеночных функций и изменений кровециркуляции;
• Гепаторенальный синдром, являющийся тяжелой формой печеночной недостаточности на фоне цирроза;
• Колопатия, развивается на фоне нарушений микроциркуляции крови и дисфункциональных изменений печени.

Причины возникновения фиброза печени

К рассматриваемому осложнению приводит целый ряд факторов:

• вирусные поражения: цитомегаловирусы, вирусные гепатиты и инфекционный мононуклеоз;
• сбой иммунной системы;
• поражение желчных протоков;
• портальная гипертензия;
• Синдром Бада-Киарри (задержка венозной крови в печени);
• злоупотребление алкогольными напитками в течение 7 лет и более (развивается фиброз печени алкогольный);
• генетическая обусловленность (наследственность);
• лекарственные вещества: противораковые препараты, противоревматические лекарства, витамин А.

Врождённый фиброз

Врождённый фиброз печени (фиброхолангиокистоз, мковисцидоз или кистозный фиброз) является генетически обусловленной патологией, выраженной морфологическим нарушением внутрипечёночных ветвей портальной вены и желчных трактов. Клиника характеризуется портальной гипертонией с кровотечениями в пищеварительной системе.

Фиброхолангиокистоз выражается фиброзными изменениями печени и выростом кист во внутрипечёночных желчных протоках. Это заболевание является довольно редким, но может протекать на фоне нефронофтиза, поликистоза или дисплазии. Патология не приурочена к половой принадлежности. Прогноз болезни зависит от ее формы, может быть как благоприятным, так и летальным.

Симптомы и первые признаки

Зачастую сначала болезнь развивается бессимптомно. Симптомы начинают проявляться уже на длительной стадии. Клинических признаков на первых этапах нет, разрастание соединительных тканей может быть выявлено анализом кусочка органной ткани. К ранним проявлениям этой патологии относят следующие неспецифические симптомы:

• уменьшение работоспособности;
• учащение утомляемости;
• появление трудностей во время физических и психологических нагрузок.

Перечисленные признаки могут указывать и на другие осложнения. При фиброзе далее будет проявляться следующая специфическая симптоматика:

• анемия;
• ухудшение иммунитета;
• появление синяков по всей площади тела;
• кровотечения в увеличенных венах пищеварительной системы;
• образование сосудистых паутинок.

Симптомы фиброза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Симптомы

На начальных этапах фиброзные печеночные процессы никак себя не выражают, обычно первая симптоматика начинает проявляться спустя 5 лет с начала развития, а то и позднее. Лишь комплексная и всесторонняя диагностика позволяет правильно установить диагноз пациента.

Достаточно часто в патологический процесс вовлекается селезенка, что только осложняет достоверную диагностику.

Первыми патологическими проявлениями считаются признаки быстрой утомляемости, отсутствие устойчивости к физическим, а также психологическим нагрузкам и пониженная работоспособность.

Обследование пациента может показать некоторое увеличение тканей селезенки, исследования крови обнаружат недостаточность всех компонентов крови. Рубцовые ткани же можно обнаружить лишь при ультразвуковом обследовании или биопсии печени.

Со временем пациент замечает патологическое снижение иммунных сил, на поверхности тела образуются непонятные кровоподтеки, сосудистые звездочки, может появиться кровавя рвота, что говорит о кровоизлиянии пищеводных вен. Печень начинает необратимо увеличиваться, а без лечения развивается цирроз.

Признаки при гепатите С, В

Обычно при фиброзных повреждениях на фоне гепатита прогрессирование патологии имеет постоянный и необратимый характер.

В процессе развития патологических процессов происходит изменение печеночных структур, крайним этапом которых является цирроз.

Естественное протекание гепатитов напрямую зависит от скорости развития фиброзной патологии. Вирус заметно влияет на прогрессирование патологических процессов, что у каждого пациента может проявляться по-разному, у кого-то развитие необратимых изменений замедляется, а у кого-то, наоборот, ускоряется.

Но в большинстве случаев патологическая клиника стремительно нарастает, быстро развивается цирроз, который еще больше осложняет течение гепатита.

У пациентов появляется болезненный дискомфорт в подреберье справа, постоянно мучают головные боли, часто присутствует гипертермия, вес снижается, склеры и кожный покров приобретают желтизну, а в животе и на голенях все чаще проявляется скопление жидкости.

У мужчин на фоне фиброза и гепатита падает либидо и развивается гинекомастия. Возникают поведенческие изменения, печень продолжает неуклонно увеличиваться в размерах, на передней стенке брюшины наблюдается варикоз, моча приобретает темный оттенок.

Психические расстройства проявляются в постоянном пессимистическом настроении, чрезмерной раздражительности и встревоженности. Пациенты испытывают необъяснимый страх, у них снижена самооценка и концентрация, они часто испытывают беспричинную вину, пребывают в заторможенном состоянии.

Постоянно образующиеся в организме продукты обмена уже не детоксициируются печенью, как должно быть в норме, что приводит к их нейротоксическому воздействию на структуры головного мозга. Этим и объясняется возникновение психических расстройств на фоне развития фиброзных процессов.

Формы

Классификация рассматриваемой патологии делится на два типа. Первая строится на причинах появления болезни. Специалисты выделяют три формы:

• кардиальный фиброз печени;
• перипортальный фиброз печени (развивается из-за паразитарного заражения);
• наследственная форма (это результат нарушения обмена веществ, вызванного излишним застоем химических веществ в тканях и органах, развивается на фоне почечного поликистоза).

Другая классификация основывается на распределении и локализации тканевых разрастаний:

Выделяют разные формы фиброза печени

• перидуктальная форма (концентрация фиброзных сегментов вокруг желчных протоков);
• перицеллюлярная форма (поражение поверхности гепатоцитов, образование вокруг них непроницаемых оболочек);
• смешанная форма (сочетает сразу несколько признаков различных форм);
• венулярная и перивенулярная форма (поражение срединной ткани печеночных долек);
• септальная форма (появление обширных некрозов).

Формы фиброза

Выделяют несколько форм заболевания.

Очаговый

Очаговый фиброз – это свидетельство очагового повреждения печени в прошлом, локальный процесс. На месте гранулёмы возникают мелкие интротубулярные рубцы. Эта форма бывает при локальном нарушении кровообращения в печени из-за местного застоя или резкого повышения давления крови в сосудах.

Это может быть начальная стадия любого фиброза, когда очаги единичны. Процессу сопутствует развитие очагового фиброза стромы печени.

Врождённый

Врождённый фиброз (фиброхолангиокистоз) – наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Выделяют семейную и спорадическую формы. При этой патологии у детей развивается фиброзное поражение, кисты желчевыводящих путей. Относится к группе редких заболеваний.

Проявления этой болезни начинаются у детей в возрасте от трёх до тринадцати лет. Патогенез болезни обусловлен патологией формирования пластинки желчных протоков между долек печени. При этой форме образовании ложных долек нет. Этому поражению могут сопутствовать патологии других органов у ребёнка.

Портальный или перипортальный фиброз

Портальный фиброз печени характеризуется образованием патологической ткани в центре печеночных долек. Там, где расположена центральная вена дольки. Такой процесс развивается при различных хронических гепатитах. Со временем фиброзная ткань разрастается, окружая портальные тракты. Они расширяются, а дольки печени становятся меньше. Портальная и перипортальная формы поражения обычно сочетаются.

Перицеллюлярный

Перицеллюлярный фиброз характеризуется разрастанием фибротической ткани вокруг основных органных клеток. Эта форма болезни возникает при алкогольном поражении органа и гепатитах (С, В,D).

Венулярный или перивенулярный

Венулярный фиброз – для него характерно разрастание фиброзной ткани в центре классических органных долек, там находится главная вена дольки.

Перивенулярный – для него характерен рост патологической ткани между гепатоцитами и центральной веной. Дальше происходит прорастание главной вены дольки патологической тканью.

Обе формы возникают при сердечно-сосудистой недостаточности, при алкогольной болезни.

Перидуктальный

Перидуктальный фиброз печени – при этой болезни разрастается патологическая ткань возле желчевыводящих путей. Эта форма возникает при воспалительных заболеваниях протоков печени.

Перидуктальный фиброз характерен для:

• врождённых дефектов путей желчеотведения;
• билиарного цирроза;
• склерозирующего холангита.

Фиброзные изменения при этой форме приводят к ещё большему нарушению оттока желчи.

Это интересно: Как определить фиброз печени по УЗИ? Виден ли фиброз при ультразвуковом исследовании?

Септальный фиброз

Для септального фиброза характерно образование перегородок из фиброзной ткани (септ).

Они разрастаются в месте некроза большого количества печеночных клеток. Эти перегородки пронизывают паренхиму печеночной дольки полностью. Образуется большое количество ложных долек.

Выделяют 2 типа септ:

Порто-портальные – соединяют рядом лежащие портальные тракты.

Порто-центральные – соединяют главную печеночную вену и портальный комплекс. Из-за разрастания септ нарушается кровоснабжение органа. Формируются патологические соустья. Формируется артериовенозный сброс крови. Печеночные клетки получают питательных веществ с током крови и гибнут. Эта форма фиброза характерна для хронических воспалительных процессов.

Смешанный фиброз

Эта форма встречается чаще всего. Здесь встречаются комбинации всех форм, которые описывались раньше. Форма встречается при всех болезнях печени.

Стадии фиброза печени

Для установления стадии разрушения органа применяются биопсия печени как инструментальный метод или фибротест. Результаты трактуются по способу METAVIR.

В соответствии с этими методами специалисты выделяют 4 этапа ФП. Для определения степени фиброза печени применяется шкала с позициями от 1 до 4.

1 степень

При фиброзе печени 1 степени орган утратил полноценное функционирование, происходит нарушение обмена между гепатоцитами и кровяными клетками. При быстром диагностировании и качественном лечении болезнь отступает.

2 степень

Фиброз печени 2 степени устанавливается при увеличении площади изменений и поражения органа. Терапия усложняется, заболевание трудно сдерживать лекарствами на этом этапе и тогда фиброз 2 степени переходит в ФП третьей стадии.

3 степень

Фиброз печени 3 степени заключается в образовании уплотнений в структурах органа. Без тщательного лечения прогноз становится негативным – патология переходит в заключительную стадию.

4 степень

Фиброз печени 4 степени диагностируется при возникновении цирроза. Победить его возможно только при пересадке органа.

Причины заболевания

Фибробласты играют главную роль в развитии этого процесса. Усиление фибриногенеза наступает, когда повреждаются гепатоциты. Фиброзная ткань содержит в десять раз больше коллагена, чем нормальная соединительная ткань. Патологический процесс начинает развиваться, когда образование коллагена становится больше, чем его распадается. Обязательно должны быть признаки воспаления, разрастания мелких внутрипеченочных протоков. Фиброзные изменения печени могут запускать элементы, которые появляются при повреждении печеночных клеток.

К ним относятся:

• пептиды;
• макромолекулы;
• фрагменты лизосом;
• синусоидальная поверхность повреждённой клетки печени;

• формирование базальной мембраны между гепатоцитами и синусоидальными клетками;
• фиброз стромы;
• редуцирование ворсинок печеночной клетки;
• фибробласты.

Появляется эффект порочного круга. Происходит стимуляция фибробластов из-за повреждения гепатоцитов. Происходит нарушение питания, повреждение клеток печени из-за разрастаний фибробластов.

Различают первичный и вторичный фиброз.

Первичный фиброз печени – это врождённое заболевание. Оно имеет генетическую природу, возникает ещё до рождения. Это тяжёлое заболевание. Оно поражает гепатоциты, сосуды печени большинство желчных протоков.

Вторичный – формируется на фоне длительно текущих патологических процессов. Очаги долго ничем себя не проявляют. Заподозрить эти заболевания очень сложно.

Причины возникновения вторичного фиброза:

• Алкоголь.
• Злоупотребление жирной пищей.
• Преобладание жареного в рационе питания.
• Длительный приём некоторых сильнодействующих лекарств.
• Отравление химическими агентами.
• Хроническое отравление токсинами.
• Амилоидоз.
• Бруцеллез.

• Вирусный гепатит С.
• Другие вирусные гепатиты.
• Сахарный диабет.
• Шистостомоз.
• Жировая болезнь.
• Аутоиммунный гепатит.
• Галактозэмия.
• Гепатома.

• Первичный билиарный цирроз.
• Гемохроматоз.
• Токсоплазмоз печени.
• Болезнь Вильсона-Коновалова.
• Гипотиреоз.
• Эхинококкоз.
• Синдром Бадда-Киари.
• Желчнокаменная болезнь.
• Ослабление иммунитета.

Это интересно: Фиброз печени 4 степени: что это такое? Продолжительность жизни и прогноз при гепатите С

Шкала METAVIR

Степень здоровья печени в медицине определяют по шкале Метавир. Она оптимальна и помогает трактовать результаты фибротеста, анализа на алт и аст или биопсии, которая является максимально надежным вариантом диагностики различных заболеваний. Исследуя фрагмент ткани, METAVIR присваивает два базовых номера: первый – для определения степени воспалительного процесса, второй – для представления степени фиброза, которая устанавливается по шкале от 0 до 4. Уровень некротических и воспалительных процессов оценивается по 4-балльной шкале.

Условные обозначения

Показатель интенсивности и активности патологии обозначается в виде двухбуквенной и двухцифровой системы. Например «F2-A3», «F3-A1», то есть возможно почти любое сочетание из списка соответствий по шкале метавир:

• f0 (фиброз отсутствует) – a0 (активность отсутствует);
• f1 (портальное разрастание ткани без перегородок) – a1 (умеренная активность);
• f2 (портальное разрастание ткани с несколькими перегородками) – a2 (средняя активность);
• f3 (портальное разрастание ткани с множеством перегородок) – a3 (высокая активность);
• f4 (цирроз).

Другие шкалы

Помимо индекса METAVIR стадии фиброза печени можно определять по шкалам Кнодель и Исхак, которые изначально придумали для установления степени фиброза печени при гепатите.

Уровень интенсивности гепатита оценивается системой Кноделя. Она сложнее, чем METAVIR, но характеризуется более высокой точностью для установления тяжести воспалительного процесса, сопровождающего фиброз печени при гепатите С. Способ основывается на использовании четырех различных баллов, совместно составляющих общий индекс. Первый блок индекса (перипортальный некроз) изменяется в границах от нуля до десяти. Следующие два блока (некроз долек и портальное воспаление) изменяются от нуля до четырех. Сочетание этих трех компонентов определяет уровень воспалительного процесса:

• 0 (воспаления нет);
• 1-4 (начало воспаления);
• 5-8 (маленькое воспаление);
• 9-12 (умеренное воспаление);
• 13-18 (сильное воспаление).

Четвертый блок говорит об уровне уплотнения органа и меняется от 0 (рубцов нет) до 4 (цирроз).

Стадии фиброза печени по шкале Исхак:

• 0 – фиброз отсутствует;
• 1 – фиброз разрастается на несколько портальных путей;
• 2 – фиброз разрастается на большинство портальных путей;
• 3 – фиброз разрастается на многие портальные пути и некоторые портопортальные септы;
• 4 – фиброз охватывает портальные пути и многие портопортальные и портоцентральные септы;
• 5 – неполный цирроз;
• 6 – полноценный цирроз.

Методы диагностики

На начальной стадии заболевание сложно опознать из-за того, что признаки фиброза печени неспецифичные. Долгий период времени фиброзные изменения протекают без видимых симптомов.

Диагностика фиброза печени имеет несколько методов. Самый распространенный – лабораторный, основанный на следующих анализах: общий анализ крови, анализ на алт и аст, биохимия крови, фибромакс, общий анализ мочи и кала.

Вторая группа методов – инструментальные. Основываются на следующих процедурах:

Один из методов диагностики фиброза – биопсия печени

1. УЗИ.
2. Тонкоигольная биопсия.
3. Эзофагогастродуоденоскопия.
4. Компьютерная томография.
5. Биопсия.
6. Фибротест.
7. Фибросканирование.
8. Непрямая эластометрия.

Многие интересуются тем, виден ли ФП на узи печени. Специалисты утверждают, что виден, а потому этот метод является самым быстрым и легким при первичном диагностировании, к тому же, все знают, что это такое, в отличие от биопсии или эластометрии.

Диагностика

При осмотре пациента врач может увидеть:

• Желтые кожные покровы.
• Увеличенные вены на животе.
• Увеличение размеров печени.
• Гинекомастия.
• Потемнение мочи.
• Увеличение селезенки.
• Асцит.

• Ксантомы.
• Сосудистые звёздочки.
• Ксантеллазмы.
• Признаки психического расстройства.
• Эритема ладоней.
• Отёки ног.
• Кольцо Кайзера-Флейшнера.

Лабораторная диагностика

Методы обследования:

1. Общий анализ крови (характерно: повышение СОЭ, уменьшение эритроцитов, гемоглобина, лейкопения, тромбоцитопения).
2. Биохимия крови (Повышение: активности трансаминаз, холестерина,билирубина. Снижение: альбумина, мочевины, фибриногена, протромбина).
3. Общий анализ мочи (протеинурия, билирубинурия, высокий уровень уробелиногена, цилиндрурия).
4. Иммунограмма.

Инструментальные методы исследования

1. УЗИ (определяют изменения структуры печени, выявляют кисты).
2. КТ (находят изменения структуры органа, определяют стадию болезни).
3. МРТ (оценка степени увеличения органа и изменений в его ткани).
4. Лапароскопия (осматривают внешний вид и берут кусочек ткани для биопсии).
5. Биопсия (для определения степени фиброза).
6. Изотопное сканирование (определяют функциональное состояние органа).
7. Эластография (степень фиброзных изменений).
8. Фибротест, Фибромакс, Фирометр V и Фиброспект II (определяют степень фибротических изменений).

Лечение

Перед лечением необходимо устранить другие проблемы организма, если они имеются (уничтожить вирусы, бактерий и паразитов в остальных органах). Далее требуется избавиться от воздействия бытовых и производственных токсических веществ. Исключить употребление некоторых препаратов, оказывающих неблагоприятное воздействие на гепатоциты (седативные вещества, средства предохранения и стероиды).

Начальное лечение фиброза печени после постановки диагноза осуществляется при помощи медикаментов. На уменьшение воспалительных процессов и поддержание функционирования печени влияют препараты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Лечащим врачом также назначаются новейшие лекарства, угнетающие разрастание соединительной ткани.

Существенным влиянием на процесс выздоровления обладает соблюдение определенной диеты, рацион которой строится на питании с максимальным снижением нагрузки на печень. Диета при фиброзе печени назначается доктором и пациент должен питаться строго по ней.

Симптомы и прогноз

Признаки печеночного фиброза могут проявиться через пять лет после старта патологического процесса. Зачастую заболевание уже на 2 стадии болезни сопровождается:

• увеличением размеров органа;
• тромбоцитопенией;
• кровотечением из пищевода;
• увеличением селезенки.

Фиброз, который ограничивает нормальное функционирование печени, часто становится причиной цирроза, а также возникновения печеночной недостаточности, портальной гипертензии. Данная стадия не подлежит лечению и требует пересадки печени. Первая и вторая стадии зачастую протекает без выраженных симптомов. Поэтому на данном этапе заболевание трудно диагностировать. Вторая стадия может сопровождаться воспалением и увеличением селезенки. При этом уменьшается количество форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов), что вызывает малокровие, анемию. Ткани печени существенно изменяются.

Важно! При своевременно начатой терапии на второй стадии прогноз на выздоровление благоприятен.

Скорость прогрессирования напрямую зависит от выраженности воспалительных процессов в печени. Дальнейшее развитие болезни (3 и 4 стадия) может вызывать цирроз, возникновение варикозного расширения вен данного органа, кровоизлияния, образования рубцов.

Прогноз при фиброзе второй степени зависит не только от индивидуальной восприимчивости организма к медикаментозному лечению, но и от нормализации образа жизни и соблюдения диеты.

Основываясь на степени распространенности и локализации патологического процесса, можно выделить несколько основных форм протекания заболевания:

• венулярную – очаг расположен в центральной части органа;
• перицелюлярную – воспаление в основном сосредоточено вокруг гепатоцитов;
• септальная – наличие больших по размерам некротических участков, образование большого количества фиброзных септ;
• перидуктальная — характеризуется постоянно разрастающейся соединительной тканью, располагающейся вокруг желчных канальцев;
• смешанная форма – самый распространенный вариант фиброза, включающий в себя все признаки, описанные выше.

Скорость развития фиброза от начальной до последней стадии определятся главным образом типом патологии.

• Нецирротическая форма может развиться при различных тяжелых инфекционных заболеваниях. При этом может развиваться склеротическое изменение, тромбоз в печеночных сосудах. Данная патология зачастую становится следствием чрезмерного употребления алкоголя, наличия гепатита различной природы, воздействия токсических веществ, неконтролируемого применения медикаментозных препаратов.
• Перипортальная форма дополняется потальной гипертонией и отличается повышенной тяжестью протекания. Начинается заболевание поражением паразитами, которое происходит через загрязненную воду. Данная форма опасна тяжелыми осложнениями, когда гельминт попадает в человеческий организм.

Народные лекарства

Расторопша является народным средством лечения фиброза

Многие интересуются: можно ли вылечить столь серьезное заболевание народными средствами? Специалисты установили, как лечить ФП нетрадиционной медициной. Рассматриваемая патология нуждается в комплексном воздействии, а органические вещества многих лечебных растений могут благотворно влиять на работу гепатоцитов и уменьшать интенсивность воспалительной реакции.

Лечить фиброз печени, снижая неблагоприятное течение заболевания помогут расторопша, белая лапчатка, куриные яйца, синеголовник, березовые листья, пол-пала, одуванчик, настои крушины, чернослива, шиповника, яблочного уксуса и меда.

Прогрессирование фиброза

Интенсивность прогрессирования фиброза существенно отличается у разных больных. Быстрее всего он протекает у взрослых пациентов мужского пола со слабым иммунитетом, часто употребляющих спиртное. Также его развитию способствуют диабет и лишний вес.

На данный момент отсутствует точный метод прогнозирования скорости прогрессирования некроза у больных. Маркером может служить большое количество аланин-аминотрансферазы в крови. Также помочь в предсказании развития событий могут анализ на алт и аст, фибротест, исследование ультразвуковым фибросканом и биопсия.

Продолжительность жизни с фиброзом

Важно знать, сколько живут люди, страдающие ФП. До цирроза заболевание не угрожает жизни человека при должном лечении. После наступления пятой стадии на продолжительность жизни влияет множество факторов. Иногда пациент живет дольше десяти лет, а в других случаях может не протянуть и года, умерев от цирроза.

На ситуацию влияют: степень компенсирования печёночной работы, этиология, биохимия крови, осложнения цирроза, качество терапии, сопутствующие проблемы, питание, пол и возраст пациента.

При своевременной диагностике можно значительно снизить скорость развития пятой стадии и жить с ней десяток лет.